囊性肺病影像表现及鉴别诊断

      囊性肺病最常见的原因是淋巴管肌瘤病(LAM)和朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)。其他较少见的囊性肺疾病包括Birt-Hogg-Dube综合征、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和轻链沉积病(LCDD)。而肺气肿、蜂窝肺、肺空洞和支气管扩张类似囊性肺病，需要进行鉴别诊断。

一、淋巴管肌瘤病 (LAM)：是以弥漫性肺囊性病变为特征的肿瘤性疾病。几乎只发生于女性患者。平均发病年龄为 40岁。主要表现为呼吸困难、气胸、乳糜胸。LAM 的确诊主要依据典型的临床表现以及活检病理或者特征性表现, 如结节性硬化症 (TSC)、肾血管肌脂瘤 (AML)、乳糜胸、乳糜腹等。血管内皮生长因子D (VEGF-D)已作为新 的诊断方法用于临床。经支气管镜肺活检 (TBLB)获取肺组织也是方便及安全的。西罗莫司作为雷帕霉素靶蛋白 (mTOR)抑制剂是LAM的有效治疗手段。

图片

结节性硬化症患者，两肺多发囊性低密度影，形态呈圆形，呈弥漫分布，囊间夹杂正常肺组织，肋膈角可累及。双肾多发血管平滑肌脂肪瘤，诊断淋巴管肌瘤病。

图片

一名患有淋巴管肌瘤病的 38 岁女性。a) 上叶和 b) 下叶的HRCT扫描显示，多个薄壁囊肿对称分布于双肺，中间的肺实质正常。

图片

图片

图片

图片

图片

图片

二、朗汉氏细胞组织细胞增多症(PLCH):是一种吸烟相关性肺病，最常见于年轻人，80%到100%的病例报告有吸烟史,肺部LCH的确切发病率和患病率尚不清楚，因为有些患者可能无临床症状，该病可能是自发的。临床上，患者最常见的表现为无症状性咳嗽和呼吸困难，体重减轻、疲劳、胸痛和发热较少。自发性气胸是一种公认的特征，在无胸膜固定的情况下，其复发率较高，肺气胸可能是肺部LCH的初期表现，HRCT可以可靠地诊断LCH。最能区分LCH和其他肺囊性疾病的特征是其上肺区占优势，肋膈角相对或完全正常，结节的存在是区分LAM和LCH的一个有帮助的特征。早期LCH可能与呼吸性细支气管炎(RB)相似，表现为细支气管中心小结节，随着疾病的进展，囊肿的形成发展。囊肿可融合形成不规则的奇形怪状，这是LCH的特征。CT上所见的异常的序贯进展如下:结节、空洞结节、厚壁囊肿、薄壁囊肿和融合囊肿。LCH的临床和影像学随诊，50%的患者病情稳定，25%的患者病情自发性消退，在初次即有广泛的囊肿性疾病，预后较差。

图片

朗格汉斯细胞组织细胞增生症。(A) 轴位 CT 显示肺实质间有许多形状不规则、奇异的囊肿和小结节。(B) 冠状切面显示上肺为主，肺底相对较少。

图片

27岁，男性 肺部朗格汉氏细胞组织细胞增多症高分辨率CT扫描(a)上、b)中肺区显示双肺多发性薄壁囊肿，有些囊肿呈不规则形状(箭头所示)。多发性小结节(短箭头所示)。

图片

（A）肺内显示多个结节和囊肿，组织学检查显示细胞结节（B），其中一些有中心空腔（B，*），内含诊断性朗格汉斯细胞聚集，CD1a 免疫组化染色阳性（C，棕色染色），是该病早期细胞阶段的典型表现。另一名患者的冠状 CT 图像显示，多发奇形囊肿主要分布在上区，但不包括肋膈角，这是疾病晚期的特征（D）。晚期疾病的典型组织学特征包括囊性间隙（E），伴有白细胞星状纤维化（E，箭头）。周围实质中经常可见与吸烟有关的色素巨噬细胞堆积（F，箭头）。原始放大倍率：2X (E)；4X(B)；40X (C)；1003X (F) 。

图片

PLCH in 22-year-old male smoker. CT shows multiple, irregular, and round, thick- and thin-walled cysts with small irregular nodules (arrows) in both lungs, sparing lung bases and costophrenic angles (not shown), suggestive of PLCH, which was subsequently confirmed histologically.

三、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)：是一种良性淋巴增生性疾病，其组织学特征为弥漫性细胞间质浸润，由成熟的小淋巴细胞和浆细胞组成，浆细胞倾向于位于淋巴周间质，最常见的是与自身免疫综合征或免疫缺陷，如干燥综合征、自身免疫性甲状腺综合征、人免疫缺陷病毒感染、Castleman病和淀粉样变性等疾病相关。肺囊肿见于高达80%的病人，被认为是由于支气管周围细胞浸润所致的气道阻塞所致。临床上，LIP患者常见咳嗽、呼吸困难，可有发热、盗汗及体重减轻。肺功能试验常有限制型及一氧化碳弥散能力减低，LIP的临床病程变化很大。有些病人病情改善或稳定。虽经治疗，仍有超过三分之一的病人病情进展。HRCT上，肺囊肿见于80%的患者，尽管文献中主要描述的是弥漫性磨玻璃影，定义不清的小叶中心结节，支气管血管和小叶间隔增厚，弥漫性散在囊肿。然而，在作者的临床经验中，LIP最常见的表现为囊性肺疾病，以中下肺为主，囊肿位于血管周围，磨玻璃影可以吸收，而囊性改变是不可逆的。

图片

淋巴细胞间质性肺炎(A)轴位CT显示大量壁薄囊肿，其中一些是血管周围囊肿。(B)肺下部囊肿轻度占优势。(C)LIP囊肿的特征是血管周围囊肿，这可能是有帮助的线索.

图片

一名 43 岁女性，患有淋巴细胞性间质性肺炎，并伴干燥综合征。a）中肺区和 b）下肺区的HRCT扫描显示双侧薄壁囊肿。

图片

四、Birt-Hogg-Dube (BHD) 综合征：是一种罕见的常染色体显性遗传疾病，最初于 1977 年被描述，其特征性皮肤病变包括三联征：纤维软骨瘤、毛发粘膜瘤和皮肤损害。BHD 综合征与肾脏肿瘤（包括肿瘤细胞瘤和肾细胞癌）、肺囊肿和自发性气胸的关联。组织病理学无特异性；典型的病理结果包括充满空气的间隙（可能有薄薄的纤维壁）和正常的肺实质。BHD 综合征的预后主要取决于其他合并因素，如肾细胞癌。BHD 综合征的囊肿往往大小不一、形态各异，且以双侧和下肺区为主。形态变化从圆形到卵圆形和透镜状，一些较大的囊肿表现为多隔和分叶状。囊肿特征性为胸膜下，常为纵隔旁，可沿肺下叶肺动脉和静脉的近端延伸。

图片

Birt-Hogg-Dube 综合征。(A）胸膜下囊肿位置和分叶状，有时呈隔膜状形态是其特征。(B) 冠状 CT 显示以下肺为主。(C) 腹部对比增强 CT 显示双侧肾脏强化肿块，为嗜酸细胞瘤，属于良性病变

图片

Birt-Hogg-Dube 综合征a) 胸片显示双侧大泡形成并伴有左侧基底气胸。b, c) 一周后进行的高分辨率计算机断层扫描显示双肺内有大小不等的薄壁囊肿，有些呈透镜状，并有特征性的下肺区分布。左肺还残留一个小气胸（箭头）。

图片

Birt-Hogg-Dubé syndrome with recurrent pneumothorax in 47-year-old woman (A) and 22-year-old woman (B) who were mother and daughter. A. CT shows multiple, variable-sized, thin-walled cysts with lower subpleural lung predominance. Chest drainage tube (arrow head) is noted in right hemithorax for pneumothorax. B. CT shows multiple thin-walled cysts of various sizes and shapes in both lungs, with left lower lung dominance, and pneumothorax in left hemithorax.

五、Light Chain Deposition Disease（LCDD)轻链沉积病:是一种罕见疾病，其特征是非纤维状、无定形物质的沉积，这种物质不像淀粉样变性那样具有 b 型结构，也不与刚果红结合。LCDD是一种多器官疾病，常累及肾脏。心脏和肝脏是下一个最常见的受累器官，肺部受累罕见，通常无临床症状，中年男性是最常见的患病人群，其中 75% 的人患有潜在的浆细胞异常，如多发性骨髓瘤或瓦尔登斯特罗姆巨球蛋白血症。HRCT表现为多发性、双侧或孤立性结节，大小2～5mm不等。LCDD主要表现为囊性肺疾病，伴有阻塞性慢性肺衰竭，最终需要肺移植。随访肺囊性疾病可以进展，伴有结节和实变。淀粉样变也可能出现类似的囊肿，其常常伴有钙化结节

图片

轻链沉积病:左肺血管周围囊肿是多发性骨髓瘤患者轻链沉积病的特征。

六、其他囊性肺病：孤立性肺囊肿常见于其他正常的个体。其中有些可能是以前感染或气压外伤的残留物。先天性肺囊肿或先天性肺气道囊性畸形通常是孤立的。囊肿也可发生于其他弥漫性肺部疾病，包括卡氏肺囊虫肺炎、囊性肺转移和脱落性间质性肺炎(DIP)。所有这些疾病都有相关的临床和影像学特征，这些特征应该导致正确的诊断。

1.PJP卡氏肺囊虫肺炎:常见于HIV或免疫缺陷患者，两肺上区CT显示双侧弥漫性GGO背景下的多发不规则的厚壁和薄壁囊肿。

图片

一名患有肺孢子虫肺炎的 37 岁男子。a) 上叶和 b) 下叶的HRCT扫描显示，薄壁囊肿伴有磨玻璃不透明，分布在整个肺部。

图片

2.肺气肿：是肺实质的破坏，与肺的解剖结构有关，可分为小叶中心型、隔周型和小叶型，没有薄而可感知的囊壁，中心可见血管影，这是区分肺气肿和真正肺囊肿的特征。

图片

肺气肿。(A，B）两名患者的轴位 CT 显示上肺有几个圆形的透明区域，代表这些有长期吸烟史的患者的中心叶肺气肿。

3.蜂窝：从病理学角度来看，蜂窝组织代表了肺实质的破坏和纤维化，形成囊性间隙，代表了扩张的呼吸细支气管

图片

4.空洞：肺囊肿与空洞的区别主要取决于肺壁的厚度，界限为>4mm

图片

                空洞，肉芽肿性感染的病灶

5.支气管扩张：支气管扩张是指气道不可逆的扩张，可由多种原因引起。有三种主要类型(依其严重程度而定):圆柱型、类静脉曲张和囊性。囊性支气管扩张是最常见的类型，与肺囊肿相似，但可通过追踪其与气道的相邻关系易于鉴别，这在多平面重建时可能更准确。

图片

支气管扩张。(A）轴位 CT 显示肺内有圆形透明区，壁薄。(B）然而，冠状位重塑显示这些透明区与气道毗连。

6.脱落性间质性肺炎(DIP)：在磨玻璃影中伴有小囊肿，主要位于下肺，分布几乎对称。

图片

7.囊性肺转移：

图片

Fig. 10. Cystic metastasis from scalp angiosarcoma with recurrent pneumothorax in 71-year-old man. A. CT shows multiple cystic or cavitary nodules (arrow) that were histologically confirmed as metastasis. Pneumothorax is noted with drainage tube (arrow head). B. CT performed after 2 months shows variable-sized thin-walled cystic lesions in both lungs that greatly increased in size and number as compared with previous CT scan (A).

8.支气管肺囊肿：支气管肺囊肿是一种发育异常，胎儿期支气管出现异常的萌芽或分支缺陷。

图片

9.先天性肺气道畸形(CPAM):是一种由异常支气管结构增生引起的囊性和非囊性肺病变

图片

    总之，囊性肺病常见于CT检查，囊性肺疾病显示宽病谱。因此，对放射科医生来说，囊性肺疾病的正确诊断是一个挑战。作为诊断的第一步，囊肿应与空洞、大疱、肺气囊、肺气肿、蜂窝样囊肿和囊性支气管扩张相鉴别。第二，囊肿可以分为单个/局部和多发/弥漫。孤立性/局限性囊肿包括偶发囊肿和先天性囊性疾病。多发性囊肿或弥漫性囊肿可根据影像学表现的存在与否进一步分类。无相关发现的多发/弥漫性囊肿包括淋巴管肌瘤病和Birt-Hogg-Dube综合征。多发/弥漫性囊肿可伴有磨玻璃影或小结节。多发/弥漫性囊肿伴结节包括朗格汉斯细胞组织细胞增生、囊性转移和淀粉样变。伴有磨玻璃影的多发/弥漫性囊肿包括肺囊虫性肺炎、脱落性间质性肺炎和淋巴细胞性间质性肺炎。这种循序渐进的放射学诊断入路有助于对各种囊性肺疾病作出正确的诊断。

本站仅提供存储服务，所有内容均由用户发布，如发现有害或侵权内容，请点击举报。